En manchettes
1- Abel est atteint d'une maladie génétique très rare: le Mednik de Kamouraska
2- Fuites commerciales : la solution passe par les jeunes familles
3- 18 500 $ amassés pour la 19e édition du souper-bénéfice de la Fondation de l'Hôtel-Dieu de Montmagny
4- Un cadeau tombé du ciel
5- Montmagny pourrait avoir accès au gaz naturel dès 2019
Et Coté Sport
6- Plusieurs rencontres avaient lieu ce week-end dans nos ligues de hockey régionales
1- Abel, ce petit bonhomme âgé d'un peu plus de cinq mois, hospitalisé depuis sa naissance, n'est pas atteint du cytomégalovirus, mais d'une maladie génétique extrêmement rare appelée le Mednik de Kamouraska.
L'enfant de Karie-Lyn Pelletier et de Pierre-Luc Tremblay, de Saint-François-de-la-Rivière-du-Sud, est le 9e au Canada à souffrir de cette maladie et le premier ayant les symptômes aussi jeune.
Le diagnostic officiel est tombé en janvier. «Nos cœurs sont chavirés, les prochains jours seront vécus une minute à la fois» a confié la mère dans un courriel, en précisant que le bébé reviendra à la maison pour recevoir des soins palliatifs. Car les parents le savent désormais, les jours d'Abel sont comptés. Après avoir appris la douloureuse nouvelle, ils ne songent plus qu'à accueillir leur bébé à la maison «pour des jours d'amour enfin tous réunis, en savourant chaque seconde que le ciel nous permettra de vivre avec notre fils» de conclure la maman.
Mais quelle est donc cette maladie identifiant une région de la Côte-du-Sud? Le Mednik de Kamouraska présente plusieurs symptômes très sévères: surdité, troubles moteur cérébraux, problèmes intestinaux graves. Les décès surviennent généralement dans les deux premières années de vie. Le doyen, Étienne Michaud, a vécu jusqu'à 15 ans.
Selon les informations, «la mutation génétique responsable de ces dérèglements a été retracée dans la région du Bas-Saint-Laurent dans cinq familles ayant des ancêtres communs arrivés de France entre 1608 et 1759.
Comme la maladie est récessive, le gène muté a pu se transmettre de génération en génération en raison du pool génétique clos des colons fondateurs. On peut donc classer le syndrome Mednik parmi les maladies issues de l'effet fondateur» note le Dr Patrick Cossette, chercheur au CRCHUM et directeur de l'équipe canadienne ayant collaboré à l'étude.
«Le syndrome demeure rare et il semble pour le moment circonscrit aux descendants originaires de la population de Kamouraska. Il existe toutefois des tests de dépistages pour savoir si les familles identifiées à risque sont porteuses ou non du gène. Si tel est le cas, l'amniocentèse pourra révéler si le futur bébé est atteint du syndrome» peut-on lire dans les informations à ce sujet sur Internet.
2- S’il se désole et se dit vraiment préoccupé du fait que les fuites commerciales s’accentuent à Montmagny, Frédéric Corriveau, président de la Chambre de commerce, affirme ne pas être surpris de constater que les consommateurs achètent à l’extérieur.
À la racine du problème s’insinuent la perte démographique et le fait que beaucoup de travailleurs, de professionnels et de dirigeants d’entreprises habitent à l’extérieur. Selon M. Corriveau, l’enjeu principal est de réussir à attirer et à retenir les jeunes familles. «Pour cela, il faut que la Ville soit sexy, attirante, compétitive et en mesure de satisfaire les couples avec des enfants. C’est le nerf de la guerre !» lance M. Corriveau.
«À Montmagny, nous avons des services et un milieu de vie agréable. On est bien servi du côté culturel et des infrastructures sportives». À son avis, il faut davantage pour attirer les jeunes familles, notamment des programmes sports/études. Si, au lieu d’aller à l’extérieur pour suivre ces programmes, on en avait à Montmagny ça ferait une différence, insiste le président de la CCM.
Devant la hausse des fuites commerciales, il faut se poser la question à savoir qu’est-ce qu’il manque dans l’offre actuelle ? Les consommateurs veulent avoir des choix, une gamme élargie de produits.
En bout de ligne, pour s’attaquer au problème des fuites commerciales, il faut être agressif et compétitif, avoir une offre diversifiée, des infrastructures alléchantes pour les jeunes familles, etc.
Le président rappelle que l’an dernier la Chambre a déposé le document «Pour la croissance de Montmagny, Imaginons le futur» qui proposait une série de pistes, dont les pôles de développement. Y aura-t-il des retombées concrètes de cette démarche ? L’avenir le dira.
3- C’est le samedi 3 février dernier qu’a eu lieu la 19e édition du souper-bénéfice de la Fondation de l’Hôtel-Dieu de Montmagny. L’évènement a réuni 363 personnes avec au programme un repas gastronomique six services et une soirée dansante avec la disco-mobile « Juke-Box ».
Grâce à l’appui de la population et des partenaires, cette soirée a permis à la Fondation d’amasser la somme de 18 500 $. Ce montant, ainsi que les bénéfices des autres activités de financement, permettra l’achat en 2018 d’un ensemble d’implants et d’instruments spécialisés pour la chirurgie maxillo-faciale, de 3 civières avec balance pour l’urgence, de deux couvertures chauffantes pour le bloc opératoire ainsi que des équipements pour l’arrivée d’un nouveau pédiatre. La Fondation tient donc à remercier tous les participants, ses partenaires ainsi que ses bénévoles pour leur contribution au succès de cet évènement.
4- Le personnel et les résidents du CHSLD de Saint-Jean-Port-Joli ont reçu de la belle visite le 1er février dernier. Des visiteurs qui, de surcroît, apportaient un cadeau de taille: un lit d'hôpital à la fine pointe de la technologie, d'une valeur de plus de 5000$, destiné à la chambre des soins palliatifs.
En offrant ce lit à la Fondation des services de santé de la MRC de L'Islet, l'entreprise Umano Medical voulait adresser ses remerciements au CHSLD qui lui a permis d'utiliser les lieux pour le tournage d'une vidéo corporative.
Dans le cadre de ce tournage, qui a eu lieu le 23 novembre, l'entreprise de L'Islet a engagé une équipe d'une dizaine de personnes pour réaliser une vidéo d'une durée de 1 minute. Celle-ci sera diffusée l'été prochain et servira à faire la promotion mondiale d'un nouveau lit de soins bariatriques présentement en lancement.
L'entreprise a aussi profité de l'occasion pour présenter la vidéo en primeur au personnel et aux résidents du CHSLD. Depuis son ouverture en 2012, Umano Medical connaît une forte croissance, ses effectifs sont passés de 70 à 130 personnes. Et ce n'est pas fini: «On prévoit terminer l'année avec 150 employés» affirme son président, Christian Carriou. Bien implanté dans le marché canadien, Umano Medical exporte aussi ses lits aux Etats-Unis, en Angleterre, au Brésil et en Arabie Saoudite.
À titre d'administratrice de la Fondation des services de santé de la MRC de L'Islet, Cécile St-Pierre, a exprimé sa reconnaissance pour ce cadeau. «Nous avons à cœur de bien administrer pour que l'argent demeure dans la MRC de L'Islet. Dans les projets à venir, la Fondation veut contribuer à intensifier le maintien à domicile pour les gens qui veulent mourir à la maison. Le secteur visé dans un premier temps est celui de Saint-Pamphile.
5- Montmagny pourrait avoir accès au gaz naturel dès 2019. Voici un reportage de José Soucy.
Afin de demeurer compétitives au niveau national et mondial, les entreprises industrielles de Montmagny doivent pouvoir affronter leur concurrence à armes égales. C’est pourquoi des entreprises comme Teknion, Montel et Ressorts Liberté ont joint le comité formé par le CLD et la MRC de Montmagny afin de sensibiliser les gouvernements à la nécessité, voire à l’urgence, de bénéficier d’un réseau de gaz naturel pour le développement économique de la région.
C’est donc en conférence de presse jeudi matin à la MRC de Montmagny que le comité a dévoilé sa démarche — démarche qui tombe à point en cette année électorale.
Actuellement, au Québec, le réseau de distribution comporte près de 11 000 km et rejoint pratiquement toutes les régions situées à l’ouest de Lévis. L’implantation du gaz naturel s’impose forcément à Montmagny. Pour les dirigeants d’entreprise présents, le gaz naturel est sans l’ombre d’un doute, fiable, accessible et surtout très économique.
En plus d’être sécuritaire, le gaz naturel est une énergie qui émet significativement moins de polluants atmosphériques que le mazout et le propane, et permet même de réduire jusqu’à 32 % les émissions de gaz à effet de serre.
L’implantation de cette énergie de transition dans la région représenterait donc un geste concret en faveur de l’environnement et permettrait à nos entreprises de contribuer à la Politique énergétique 2030 du gouvernement du Québec « L’énergie des Québécois Source de croissance ».
Sur le nouveau tronçon visant à desservir la ville de Montmagny, c’est un potentiel de 95 entreprises industrielles et agricoles qui pourraient ainsi bénéficier de l’implantation du réseau de gaz naturel.
Le CLD et la MRC de Montmagny souhaitent donc recueillir les appuis du milieu puisque la santé financière des entreprises influe nécessairement sur celle des travailleurs et de leurs familles.
Si tout se déroule comme prévu, les entreprises de Montmagny pourraient bénéficier dès 2019 d’une desserte en gaz naturel — un projet de 44 millions de $ qui serait complété par la compagnie Énergir, anciennement Gaz Métro.
SPORT
6- Vendredi le 9 février dans la LHCS-Molson Canadian, les Éperviers de Saint-Charles se sont inclinés 4 à 2 face au Décor Mercier et le Plastique Moore de Saint-Damien s’est incliné 7 à 4 contre les Seigneurs de La Pocatière.
Le lendemain, le Giovannina de Sainte-Marie a perdu 4 à 2 contre le Plastique Moore à Saint-Damien et finalement dimanche, Sainte-Marie s’est incliné 3 à 2 contre Saint-Pascal.
Dans le circuit Croteau maintenant, dimanche, une victoire significative de 3 à 0 contre Physio Optimum permet aux hommes d'Adrien Boutin (Pétrole Montmagny) de reprendre le 3ème rang au classement de la LHOM.
Les marqueurs pour Pétrole Montmagny sont Éric Lebrun, Adrien Boutin et Stéphane Nadeau.
Le gardien de but Dale Corriveau signe son 2ème jeu blanc de la saison et se mérite du même coup le titre de joueur du match Hagar Resto Bar.
Quant aux Canotiers, ils ont littéralement mangé deux volées ce week-end, soit 13 à 2 contre Saint-Prosper vendredi et dimanche, 14 à 3 contre Lévis.
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